- 14 Aralık 2007
- 5.323
- 31
- Konu Sahibi hxuxrrem 2000
- #1
SPİNA BİFİDA....
Beyin, omurilik, omurga?
Beyin tüm vücut işlevlerinin üretildiği ve kontrol edildiği bir merkezdir. Beyinden çıkan komutlar, omurilik vasıtası ile vücuda iletilmektedir. Omurilik beynin bir uzantısıdır. Baş boyun bileşkesinde başlar ve belkemiği içersinde, vücudun bölümünde, orta hatta kuyruk sokumuna doğru ilerler. Nasıl ki kafatası beyni koruyup dış etkenlerden bağımsız çalışmasını sağlayan bir kemik kutu ise omurga da omuriliğin etrafını saran ve onu her türlü dış etkenden koruyan bir yapıdır.
Omurga birbirleri ile eklem yapmış 7 boyun omuru, 12 sırt omuru, 5 bel omuru ve 1 kuyruk sokumu kemiklerinden oluşur. Hareketlidir ve ortasındaki boşlukta omurilik bulunur. Omurilik beyinden çıkan emirleri belkemiği içerisinde vücudun alt bölümlerine doğru iletir. Omurilik bir ağaç gövdesine benzetilirse, sinirler de bu gövdeden çıkan dallar gibidir. Baş boyun bileşkesinden aşağıya doğru her omur arasından sağlı sollu çıkan bir çift sinir dallanarak, en uç noktalara kadar beyinden gelen emirlerin iletilmesini sağlar. Bu yapıların ve sinirsel iletinin sağlıklı olması ile istemli olarak hareket edebilir, idrar ve dışkı kontrolünü sağlayabiliriz.
▲
Spina bifida nedir?
Spina bifida 'ayrık' ya da 'açık' omurga anlamına gelen latince bir kelimedir ve ülkemizde yaklaşık 1000'de 3 oranında gözlenir.
Omurganın (omuriliği koruyan omurga kemikleri) bebek anne karnında iken kapanamaması sonucu, orta hatta açık kalan bölgeden tek başına omuriliğin etrafını saran zarlar (meningosel) veya zarlarla beraber omurilik dokusu (meningomiyelosel) fıtıklaşır. Bu defekt, bazen ameliyatla onarılabilir ancak sinir hasarı kalıcı olabilir.
Spina bifida en sık bel bölgesinde görülür. Birkaç çeşidi vardır. En masum hali ile omurgayı oluşturan kemiklerin birinin arka kısmının oluşmamasıdır ki bu duruma oldukça sık rastlanır ve bulgu vermez. Spina bifidanın en kötü hali olan ve 'meningomiyelosel' adı verilen hastalıkta ise yalnız omurga kemiğinin arka kısmının yokluğu söz konusu değildir. İçindeki omurilik de oluşmamıştır ve bir yara şeklinde doğumdan itibaren sırtta orta hatta açık bir yara şeklinde durmaktadır. Yaranın olduğu yerden aşağıya emirler taşınamamakta, o bölgelerden gelen duyumlar da beyin tarafından algılanamamaktadır. Bu doğumsal bir anomalidir.
▲
Spina bifida neden olur?
Spina bifida birçok nedene bağlı olarak gelişebilir. Gebeliğin 4. haftasında omurganın kapanması sırasında etkin olan maddelerin eksikliği (folik asit gibi) ya da bu dönemde kullanılan bazı ilaçların neden olduğu bilinmektedir. Spina bifida ile doğan bebeklerin yakınları arasında ancak %5 oranında bu doğumsal kusura rastlanması, olayın kalıtsal bağlantısının güçlü olmadığını düşündürmektedir.
Sara hastalığı olan, insüline bağımlı şeker hastalığı olan anne adaylarında spina bifida nispeten daha sık görülmektedir.
▲
Spina bifidalı bebekte ne yapılmalıdır, bulgular nelerdir?
Spina bifida ile doğan bebekte öncelikle fizik ve nörolojik muayene yapılarak direkt omurga filmi, kafa ve omurilik ultrasonu, bilgisayarlı beyin tomografisi ve manyetik rezonans görüntüleme ile spina bifidanın tipi, ağırlığı, sinir tutulumunun derecesi değerlendirilir. Sinir tutulumuna göre; bulgu olmayabilir, hafif veya ağır olabilir.
Spina bifidaların en sık, en ağır şekli miyelomeningoseldir ve en sık bel-bel altı bölgelerde görülür. Miyelomeningosel olan bebeklerde omurilik, sinirler, zarlar, omurgalar, cilt etkilenmiştir.
▲
Spina bifida ile doğan bir bebeğin yaşamı boyunca karşılaşabileceği sorunlar
Nörolojik sorunlar
Hidrosefali
Beyin zarlarının iltihabı
Gerilemiş omurilik (tethered kord) sendromu
İdrar yolu sorunları
Kalça çıkıkları ve diğer ortopedik sorunlar
Psikolojik sorunlar
şeklinde özetlenebilir.
Spina bifidada nörolojik sorunlar nelerdir?
Lezyonun (yaranın) yerleşim yerine ve sinir tutulumunun ağırlığına göre değişen bulgular görülür. Eğer yara 3. bel omuru üstünde ise tam felç, duyu kusuru, idrar-dışkı kaçırma olur ve hasta yürüyemez. Yara 4. bel omuru ve altında ise benzer bulgular olur ancak kalça ve diz ile ilgili bazı hareketler korunmuştur. Bel altında yer alan yaralarda genellikle ayak, kısmen kalça, diz ile ilgili hareketler korunurken, belin en alt bölgesinde kuyruk sokumunda yer alan lezyonlarda normal bacak ve ayak hareketleri varken, yara düzeyinde duyu kusuru, değişik derecelerde idrar-dışkı kaçırma görülür.
Hidrosefali nedir?
Hidrosefali, tam olarak doğru olmasa da 'beyinde su olması' diye bilinir. Beynimizin içinde ventrikül dediğimiz, içleri boş olan 4 odacık bulunur. Bunlar birbirleri ile ilişki içindedir. Ventriküller santral sinir sistemimizin sağlıklı çalışmasını sağlayan ve bu organları dış etkilerden koruyan Beyin Omurilik Sıvısı (BOS)'u üretirler.
Normalde bu sıvı odacıklar arasındaki küçük kanallardan geçerek, beyin ve omuriliğimizi koruyan meninks adlı zardan kılıfın içerisinde dolaşır. Sıvının fazla miktarı kan damarları tarafından emilerek boşaltılır. Böylece beyin omurilik sıvısının basıncı, miktarı ve bileşimi normal sınırlar içinde tutulmuş olur. Eğer bu akım herhangi bir nedenle tıkanırsa, sıvı beynin içinde bulunan odacıklarda (ventriküllerde) toplanarak onların şişmesine ve genişlemesine yol açar. Genişleyen ventriküller onları çevreleyen beyin dokusunu kafatası içinde baskı altına alır ve bu dokular hasar görür.
Meningomiyeloselli çocukların %80-85'inde beyin omurilik sıvısının akımının düzenlenmesi ve boşaltılmasına gereksinim olan hidrosefali gelişir.
Hidrosefalinin oluşturabileceği riskleri önlemek için şant dediğimiz boşaltıcı mekanizma kullanılır.
Şant nedir?
Şant, beyinde tıkanmış yollara bağlı olarak biriken beyin omurilik sıvısının boşaltılmasını sağlar. Bir tüp sistemi ve sıvının boşaltım hızını düzenleyen, sıvının geri akımını engelleyen bir kapakçıktan oluşur. Cerrahi olarak üst ucu beyindeki bir odacıkta (ventrikülde), alt ucu ise kalpte (ventrikülo-atrial) veya karın boşluğunda (ventrikülo-abdominal) olacak şekilde yerleştirilir. Şant tüm kısımları vücudun içinde kalacak şekilde takılır, böylece dışarıdan görülemez, dış etkilerden korunur. Birçok durumda şantlar bir ömür boyunca hastada takılı kalacağı düşünülerek takılır. Bazen hastanın durumunda oluşabilen komplikasyonlara bağlı olarak şantlar değiştirilebilir.
Şantlarda oluşabilen sorunlar nelerdir?
Spina bifidalı çocuklarda hidrosefalinin beyin dokusunu baskı altına alarak hasar görmesini engellemek için takılan şantlarda zaman içinde:
İnfeksiyon
Çalışma bozukluğu
Yetersiz çalışma
Aşırı çalışma
Tıkanma
gibi sorunlar yaşanabilir.
Bir şantın çalışmasında bozukluk olduğunu gösteren bulgular baş ağrısı, bulantı, kusma, ense ve sırt ağrısı, havale geçirme, davranış değişikliği, solunum, yutma bozukluğu, denge bozukluğu, kol ve bacak gücünde değişikliklerin ortaya çıkmasıdır. Bu bulgulardan herhangi biri farkedildiğinde hızla doktora başvurmak gerekir.
Tethered kord (gergin omurilik) ne demektir?
Spina bifidalı çocuklarda hem hastalığın kendisine hem de daha sonra yapılan cerrahi girişimler nedeniyle omurilik omurga içinde sonlanması gereken yerden daha aşağılara kadar yapışarak uzanabilir ve gerilir. İşte bu duruma gergin omurilik adı verilir ve hastanın nörolojik bulgularını daha da ağırlaştıran bir durumdur. Cerrahi olarak düzeltilmesi gerekir.
Omuriliğin gerilmesine bağlı gelişen tethered kord sendromu bulguları nelerdir?
Bacaklarda ilerleyen güçsüzlük ve duyu bozukluğu
İdrar yapmada gelişen sorunlar
Ciddi kabızlık
İlerleyen skolyoz (omurga eğilmesi)
İlerleyen ayak şekil bozukluğu
Ayak baş parmağında pençeleşme
Dışkılama bozuklukları, değişiklikleri
alıntı
Beyin, omurilik, omurga?
Beyin tüm vücut işlevlerinin üretildiği ve kontrol edildiği bir merkezdir. Beyinden çıkan komutlar, omurilik vasıtası ile vücuda iletilmektedir. Omurilik beynin bir uzantısıdır. Baş boyun bileşkesinde başlar ve belkemiği içersinde, vücudun bölümünde, orta hatta kuyruk sokumuna doğru ilerler. Nasıl ki kafatası beyni koruyup dış etkenlerden bağımsız çalışmasını sağlayan bir kemik kutu ise omurga da omuriliğin etrafını saran ve onu her türlü dış etkenden koruyan bir yapıdır.
Omurga birbirleri ile eklem yapmış 7 boyun omuru, 12 sırt omuru, 5 bel omuru ve 1 kuyruk sokumu kemiklerinden oluşur. Hareketlidir ve ortasındaki boşlukta omurilik bulunur. Omurilik beyinden çıkan emirleri belkemiği içerisinde vücudun alt bölümlerine doğru iletir. Omurilik bir ağaç gövdesine benzetilirse, sinirler de bu gövdeden çıkan dallar gibidir. Baş boyun bileşkesinden aşağıya doğru her omur arasından sağlı sollu çıkan bir çift sinir dallanarak, en uç noktalara kadar beyinden gelen emirlerin iletilmesini sağlar. Bu yapıların ve sinirsel iletinin sağlıklı olması ile istemli olarak hareket edebilir, idrar ve dışkı kontrolünü sağlayabiliriz.
▲
Spina bifida nedir?
Spina bifida 'ayrık' ya da 'açık' omurga anlamına gelen latince bir kelimedir ve ülkemizde yaklaşık 1000'de 3 oranında gözlenir.
Omurganın (omuriliği koruyan omurga kemikleri) bebek anne karnında iken kapanamaması sonucu, orta hatta açık kalan bölgeden tek başına omuriliğin etrafını saran zarlar (meningosel) veya zarlarla beraber omurilik dokusu (meningomiyelosel) fıtıklaşır. Bu defekt, bazen ameliyatla onarılabilir ancak sinir hasarı kalıcı olabilir.
Spina bifida en sık bel bölgesinde görülür. Birkaç çeşidi vardır. En masum hali ile omurgayı oluşturan kemiklerin birinin arka kısmının oluşmamasıdır ki bu duruma oldukça sık rastlanır ve bulgu vermez. Spina bifidanın en kötü hali olan ve 'meningomiyelosel' adı verilen hastalıkta ise yalnız omurga kemiğinin arka kısmının yokluğu söz konusu değildir. İçindeki omurilik de oluşmamıştır ve bir yara şeklinde doğumdan itibaren sırtta orta hatta açık bir yara şeklinde durmaktadır. Yaranın olduğu yerden aşağıya emirler taşınamamakta, o bölgelerden gelen duyumlar da beyin tarafından algılanamamaktadır. Bu doğumsal bir anomalidir.
▲
Spina bifida neden olur?
Spina bifida birçok nedene bağlı olarak gelişebilir. Gebeliğin 4. haftasında omurganın kapanması sırasında etkin olan maddelerin eksikliği (folik asit gibi) ya da bu dönemde kullanılan bazı ilaçların neden olduğu bilinmektedir. Spina bifida ile doğan bebeklerin yakınları arasında ancak %5 oranında bu doğumsal kusura rastlanması, olayın kalıtsal bağlantısının güçlü olmadığını düşündürmektedir.
Sara hastalığı olan, insüline bağımlı şeker hastalığı olan anne adaylarında spina bifida nispeten daha sık görülmektedir.
▲
Spina bifidalı bebekte ne yapılmalıdır, bulgular nelerdir?
Spina bifida ile doğan bebekte öncelikle fizik ve nörolojik muayene yapılarak direkt omurga filmi, kafa ve omurilik ultrasonu, bilgisayarlı beyin tomografisi ve manyetik rezonans görüntüleme ile spina bifidanın tipi, ağırlığı, sinir tutulumunun derecesi değerlendirilir. Sinir tutulumuna göre; bulgu olmayabilir, hafif veya ağır olabilir.
Spina bifidaların en sık, en ağır şekli miyelomeningoseldir ve en sık bel-bel altı bölgelerde görülür. Miyelomeningosel olan bebeklerde omurilik, sinirler, zarlar, omurgalar, cilt etkilenmiştir.
▲
Spina bifida ile doğan bir bebeğin yaşamı boyunca karşılaşabileceği sorunlar
Nörolojik sorunlar
Hidrosefali
Beyin zarlarının iltihabı
Gerilemiş omurilik (tethered kord) sendromu
İdrar yolu sorunları
Kalça çıkıkları ve diğer ortopedik sorunlar
Psikolojik sorunlar
şeklinde özetlenebilir.
Spina bifidada nörolojik sorunlar nelerdir?
Lezyonun (yaranın) yerleşim yerine ve sinir tutulumunun ağırlığına göre değişen bulgular görülür. Eğer yara 3. bel omuru üstünde ise tam felç, duyu kusuru, idrar-dışkı kaçırma olur ve hasta yürüyemez. Yara 4. bel omuru ve altında ise benzer bulgular olur ancak kalça ve diz ile ilgili bazı hareketler korunmuştur. Bel altında yer alan yaralarda genellikle ayak, kısmen kalça, diz ile ilgili hareketler korunurken, belin en alt bölgesinde kuyruk sokumunda yer alan lezyonlarda normal bacak ve ayak hareketleri varken, yara düzeyinde duyu kusuru, değişik derecelerde idrar-dışkı kaçırma görülür.
Hidrosefali nedir?
Hidrosefali, tam olarak doğru olmasa da 'beyinde su olması' diye bilinir. Beynimizin içinde ventrikül dediğimiz, içleri boş olan 4 odacık bulunur. Bunlar birbirleri ile ilişki içindedir. Ventriküller santral sinir sistemimizin sağlıklı çalışmasını sağlayan ve bu organları dış etkilerden koruyan Beyin Omurilik Sıvısı (BOS)'u üretirler.
Normalde bu sıvı odacıklar arasındaki küçük kanallardan geçerek, beyin ve omuriliğimizi koruyan meninks adlı zardan kılıfın içerisinde dolaşır. Sıvının fazla miktarı kan damarları tarafından emilerek boşaltılır. Böylece beyin omurilik sıvısının basıncı, miktarı ve bileşimi normal sınırlar içinde tutulmuş olur. Eğer bu akım herhangi bir nedenle tıkanırsa, sıvı beynin içinde bulunan odacıklarda (ventriküllerde) toplanarak onların şişmesine ve genişlemesine yol açar. Genişleyen ventriküller onları çevreleyen beyin dokusunu kafatası içinde baskı altına alır ve bu dokular hasar görür.
Meningomiyeloselli çocukların %80-85'inde beyin omurilik sıvısının akımının düzenlenmesi ve boşaltılmasına gereksinim olan hidrosefali gelişir.
Hidrosefalinin oluşturabileceği riskleri önlemek için şant dediğimiz boşaltıcı mekanizma kullanılır.
Şant nedir?
Şant, beyinde tıkanmış yollara bağlı olarak biriken beyin omurilik sıvısının boşaltılmasını sağlar. Bir tüp sistemi ve sıvının boşaltım hızını düzenleyen, sıvının geri akımını engelleyen bir kapakçıktan oluşur. Cerrahi olarak üst ucu beyindeki bir odacıkta (ventrikülde), alt ucu ise kalpte (ventrikülo-atrial) veya karın boşluğunda (ventrikülo-abdominal) olacak şekilde yerleştirilir. Şant tüm kısımları vücudun içinde kalacak şekilde takılır, böylece dışarıdan görülemez, dış etkilerden korunur. Birçok durumda şantlar bir ömür boyunca hastada takılı kalacağı düşünülerek takılır. Bazen hastanın durumunda oluşabilen komplikasyonlara bağlı olarak şantlar değiştirilebilir.
Şantlarda oluşabilen sorunlar nelerdir?
Spina bifidalı çocuklarda hidrosefalinin beyin dokusunu baskı altına alarak hasar görmesini engellemek için takılan şantlarda zaman içinde:
İnfeksiyon
Çalışma bozukluğu
Yetersiz çalışma
Aşırı çalışma
Tıkanma
gibi sorunlar yaşanabilir.
Bir şantın çalışmasında bozukluk olduğunu gösteren bulgular baş ağrısı, bulantı, kusma, ense ve sırt ağrısı, havale geçirme, davranış değişikliği, solunum, yutma bozukluğu, denge bozukluğu, kol ve bacak gücünde değişikliklerin ortaya çıkmasıdır. Bu bulgulardan herhangi biri farkedildiğinde hızla doktora başvurmak gerekir.
Tethered kord (gergin omurilik) ne demektir?
Spina bifidalı çocuklarda hem hastalığın kendisine hem de daha sonra yapılan cerrahi girişimler nedeniyle omurilik omurga içinde sonlanması gereken yerden daha aşağılara kadar yapışarak uzanabilir ve gerilir. İşte bu duruma gergin omurilik adı verilir ve hastanın nörolojik bulgularını daha da ağırlaştıran bir durumdur. Cerrahi olarak düzeltilmesi gerekir.
Omuriliğin gerilmesine bağlı gelişen tethered kord sendromu bulguları nelerdir?
Bacaklarda ilerleyen güçsüzlük ve duyu bozukluğu
İdrar yapmada gelişen sorunlar
Ciddi kabızlık
İlerleyen skolyoz (omurga eğilmesi)
İlerleyen ayak şekil bozukluğu
Ayak baş parmağında pençeleşme
Dışkılama bozuklukları, değişiklikleri
alıntı
