Addison hastalığı Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Addison hastalığı (birincil adrenal yetmezlik), her 10.000 kişiden birini etkileyen, nadir görülen ve ilerleyici (kötüleşen) bir hastalıktır. Her yaştan insanı etkiler. İnsan vücudunda, her böbreğin üstünde bir tane olmak üzere iki adrenal bez bulunur. Bu bezler, vücudunuzun farklı olaylar ve streslerle başa çıkmasına yardımcı olmak için sinir sistemi ve bağışıklık sistemi ile birlikte çalışan endokrin sistemin bir parçasını oluşturur.

Addison hastalığı, adrenal bezlerin yeterli düzenleyici hormon üretememesinden kaynaklanır. Adrenalin, adrenal medulladaki (bezin orta kısmı) adrenal bezlerin ürettiği hormonların en iyi bilinenidir. Adrenal korteks (dış kısım) ayrıca önemli hormonlar olan kortikosteroidleri üretir. Kortizol, aldosteron ve tamamlayıcı seks hormonlarını içerirler. Addison hastalığınız varsa, etkilenen esas olarak adrenal korteksinizdir. Yeterli kortizol üretemezsiniz ve genellikle yeterli aldosteron da üretemezsiniz.

Addison hastalığının belirtileri​

Addison hastalığının belirtileri aşağıdakilerden herhangi birini veya tümünü içerebilir:

• İştah ve kilo kaybı,
• Mide bulantısı,
• Kusma veya ishal,
• Kas güçsüzlüğü
• Yorgunluk
• Düşük kan basıncı
• Tuz isteği
• Dehidrasyon
• Hipoglisemi – düşük kan şekeri seviyeleri (özellikle çocuklarda)
• Ciltte yara izleri ve kemikli alanlarda artan pigmentasyon
• Kadınlarda adet düzensizliği veya hiç adet görmeme
• Ruh hali değişimleri, zihinsel karışıklık veya bilinç kaybı.

Bu semptomlar hızla gelişebilir (özellikle çocuklarda ve gençlerde) veya yıllar içinde yavaş ilerleyebilir. Birçok semptom diğer hastalıkları taklit edebilir, bu nedenle tanı gecikebilir.

Kortizol, adrenal korteks adı verilen adrenal bezinizin dış tabakası tarafından üretilir. Adrenal bezleriniz tarafından salınan kortizol miktarı, endokrin sisteminizin ana bezi olan ve beynin altında, kafatasınızın tabanında bulunan hipofiz tarafından yakından izlenir. Hipofizin işleyişi, hipotalamus adı verilen bir beyin yapısı tarafından yönetilir.

Kortizol seviyeleri çok düşük olduğunda, hipofiz uyarıcı hormon adrenokortikotropini (ACTH) salgılar. Öte yandan, yüksek kortizol seviyeleri, hipofiz bezinin kortizol üretimini yavaşlatan ACTH salgısını azaltmasına neden olur.

Kortizol birçok hayati rol oynar ve birçok vücut fonksiyonu için gereklidir, çünkü:

• Vücudunuzun fiziksel ve duygusal stresi yönetmesine yardımcı olmak için adrenalin ile çalışır.
• Kan şekeri seviyenizi artırır ve etkiler.
• Sabit kan şekeri seviyelerini korumak için insülin hormonu ile çalışır.
• İltihabı azaltır.
• Vücudunuzun sabit bir kan basıncını korumasına yardımcı olur.
• Bağışıklık sisteminizin çalışmasına yardımcı olur.

Aldosteron, adrenal korteks tarafından üretilen bir mineralokortikoiddir. Vücudunuzdaki aldosteron miktarı, aldosteron üretimini artırmak veya azaltmak için hormon salgılayan böbrekleriniz tarafından izlenir. Aldosteron, kandaki elektrolitleri (sodyum ve potasyum gibi) düzenler. Bu, kan basıncını ve kalp fonksiyonunu korumaya yardımcı olur.

Böbrekleriniz çok fazla sodyum salgılarsa, önemli miktarda vücut sıvısı da kaybedersiniz. Bu, kan hacminizi azaltır ve kan basıncınızın düşmesine neden olur. Çok fazla veya çok az potasyum, kalbinizin çalışma şeklini etkileyebilir.

Addison hastalığının yaklaşık 10 vakasından yedisi, vücudun kendi bağışıklık hücrelerinin adrenal bezlere saldırdığı ve yok ettiği bir otoimmün yanıttan kaynaklanır. Bu, ' birincil adrenal yetmezlik ' (veya birincil Addison hastalığı) olarak bilinir.

Addison hastalığının diğer nedenleri şunlardır:

• Adrenal bezlerin enfeksiyonu
• Kanserin adrenal bezlere yayılması
• Adrenal bezlerdeki belirli tümörlerin cerrahi olarak çıkarılması.

Bazı durumlarda, endokrin sistemin diğer bezleri, poliendokrin eksiklik sendromu adı verilen bir durumda bir otoimmün yanıttan etkilenir. İki tip poliendokrin eksiklik sendromu vardır - Tip I ve Tip II.

Tip I çocuklarda daha sık görülür. Semptomlar, az aktif paratiroid, zararlı anemi, tekrarlayan kandida enfeksiyonları, kronik aktif hepatit ve yavaş cinsel gelişmeyi içerir. Schmidt sendromu olarak da bilinen Tip II , genç erişkinlerde daha sık görülür. Semptomlar, düşük aktif tiroid, tip 1 diyabet ve daha az yaygın olarak vitiligo (bir cilt rahatsızlığı) içerir.



Primer adrenal yetmezlik ile ilgili diğer durumlar şunlardır:

• adrenomyeloneuropati (AMN) – bazı yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Omurgayı etkiler ve zamanla dejeneratiftir.
• adrenolökodistrofi (ALD) – özellikle erkeklerde 100.000 çocuktan birinde görülür. Beyin hasarına neden olabilir ve ölümcül olabilir. Hayatta kalanlar genellikle AMN geliştirir.

Primer adrenal yetmezliğin tedavisi, ömür boyu glukokortikoid (kortizol) ve mineralokortikoid (aldosteron) replasmanı ile yapılır.

İkincil adrenal yetmezlik​

İkincil adrenal yetmezlik, birincil adrenal yetmezlikten (Addison hastalığı) farklıdır. Hipofiz bezi yeterli ACTH (adrenokortikotropik hormon) üretemediğinde ortaya çıkar, bu da adrenal bezlerin kortizol salgılaması istenmediği anlamına gelir.

Hipotalamik hastalık da adrenal yetmezliğe yol açabilir. Bu, üçüncül adrenal yetmezlik olarak bilinir, ancak sıklıkla hipofiz ve hipotalamik nedenler bazen birlikte ikincil adrenal yetmezlik olarak adlandırılır.

Sekonder adrenal yetmezliğin nedenleri arasında şunlar olabilir:

• glukokortikoid ilaçlar – romatoid artrit ve astım gibi inflamatuar bozukluklar genellikle uzun süreli veya yüksek doz steroidlerle (glukokortikoid replasmanları) tedavi edilir. Doz aniden kesilirse veya uygun azaltma önlemleriyle azaltılmazsa, hipofiz bezi yeterli ACTH üretemeyerek yanıt verebilir. Bu durum bazen tersine çevrilebilir
• Cushing hastalığı – hipofiz bezinin iyi huylu ACTH üreten tümörü. Bu, çok fazla kortizol üretilmesine neden olur. Tedavi, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını gerektirir. Tümör çıkarıldıktan sonra hipofiz bezinin ACTH üretimine başlaması aylar alabilir.
• diğer nedenler – enfeksiyonlar, azalmış kan akışı, radyoterapi ve bazı beyin cerrahisi, hipofiz bezine veya hipotalamusa zarar verebilir ve ACTH üretme yeteneğini azaltabilir.

Sekonder Addison hastalığının tedavisi sadece glukokortikoid (kortizol) replasmanı ile yapılır.

Addison hastalığının semptomlarının ani, akut bir şekilde kötüleşmesi, Addison krizi olarak bilinir. Addison hastalığı olan kişilerde veya çoğu ikincil adrenal yetmezlik vakasında Addison krizi riski yılda yüzde altı ila sekizdir.

Tedavi edilmezse Addison krizi ölümcül olabilir. Şunlardan kaynaklanabilir:

• Özellikle ateş veya gastroenterit
• Ameliyat
• Adrenal hormon replasman ilaçlarının kesilmesi.

Addison krizinin belirtileri şunlardır:

• Mide bulantısı, kusma veya ishal
• Ayakta dururken baş dönmesi
• Çarpıntı
• Karın, sırt ve bacaklarda ağrı
• Zihinsel karışıklık ve bilinç kaybı.

Tüm belirtiler her durumda ortaya çıkmaz, ancak mide bulantısı, yorgunluk ve baş dönmesi yaygın erken belirtilerdir.

Addison krizi belirtileri yaşarsanız, ambulans için 112'yi arayın veya hemen size en yakın hastanenin acil servisine gidin. İntravenöz sıvılar, artırılmış steroid ilaçları ve salin dahil olmak üzere acil tedaviye ihtiyacınız olacak. Kan testleri düşük sodyum, yüksek potasyum veya düşük glikoz gösterebilir.

Addison hastalığının teşhisi şunları içerebilir:

• Diğer semptomların yanı sıra, güneşe maruz kalan bölgelerde, cilt kırışıklarında, yaralarda ve ağız içinde yakın zamanda ortaya çıkan aşırı pigmentasyonu ortaya çıkarabilen eksiksiz ayrıntılı bir tıbbi öykü (bu, Addison hastalığında yaygındır, ancak ikincil adrenal yetmezlikte değil)
• 'Kısa synacthen testi' olarak bilinen sentetik ACTH enjeksiyonundan önce ve sonra kortizol seviyelerini ölçen biyokimyasal testler. Synacthen testleri, temel kortizol üretim seviyenizi ve vücudunuzun artan kortizol ihtiyacına tepkisini gösterecektir. Addison hastalığınız varsa, bu test düz veya azalmış bir yanıt gösterecektir.
• Mineralokortikoid (aldosteron) replasmanına ihtiyacınız olup olmadığını gösterecek olan kan elektroliti ve plazma renin testleri
• Anti-adrenal antikor testi – sonuç pozitifse, otoimmün (birincil) Addison hastalığınız olması çok muhtemeldir. Bununla birlikte, bu antikorlara sahip olmasanız bile, yine de Addison hastalığınız olabilir.
• Karın bölgenizin röntgenleri, ultrasonları ve CAT taramaları, hasarın görsel belirtilerini ve böbreküstü bezlerinizin boyutunu kontrol etmek için.

Addison hastalığının teşhisi şunları içerebilir:

• Diğer semptomların yanı sıra, güneşe maruz kalan bölgelerde, cilt kırışıklarında, yaralarda ve ağız içinde yakın zamanda ortaya çıkan aşırı pigmentasyonu ortaya çıkarabilen eksiksiz ayrıntılı bir tıbbi öykü (bu, Addison hastalığında yaygındır, ancak ikincil adrenal yetmezlikte değil)
• 'Kısa synacthen testi' olarak bilinen sentetik ACTH enjeksiyonundan önce ve sonra kortizol seviyelerini ölçen biyokimyasal testler. Synacthen testleri, temel kortizol üretim seviyenizi ve vücudunuzun artan kortizol ihtiyacına tepkisini gösterecektir. Addison hastalığınız varsa, bu test düz veya azalmış bir yanıt gösterecektir.
• Mineralokortikoid (aldosteron) replasmanına ihtiyacınız olup olmadığını gösterecek olan kan elektroliti ve plazma renin testleri
• Anti-adrenal antikor testi – sonuç pozitifse, otoimmün (birincil) Addison hastalığınız olması çok muhtemeldir. Bununla birlikte, bu antikorlara sahip olmasanız bile, yine de Addison hastalığınız olabilir.
• Karın bölgenizin röntgenleri, ultrasonları ve CAT taramaları, hasarın görsel belirtilerini ve böbreküstü bezlerinizin boyutunu kontrol etmek için.

Addison hastalığının tedavisi, vücudunuzun üretmediği hormon seviyelerini düzeltmeyi amaçlar. İster birincil ister ikincil adrenal yetmezliğiniz olsun, ömür boyu hormon replasmanına ihtiyacınız olacak.

Kortizol, günde bir veya iki kez alınan hidrokortizon tabletleri ile ağızdan değiştirilir. Ayrıca aldosteron eksikliğiniz varsa, günde bir kez alınan fludrokortizon asetat adı verilen bir mineralokortikoidin oral dozları ile değiştirilir.

Adrenal hormon replasman gereksinimleri bireyler arasında farklılık gösterdiğinden, tedavinin her kişiye göre uyarlanması gerekir.

Doktorunuz, vücudunuz stresliyse (örneğin bir ameliyat veya hastalık nedeniyle) ilaçlarınızı nasıl ayarlayacağınız ve kusuyorsanız ve bunu tutamıyorsanız enjekte edilebilir hidrokortizonun nasıl kullanılacağı dahil olmak üzere Addison krizi riskini nasıl azaltacağınız konusunda size tavsiyede bulunacaktır.

Ayrıca, acil sağlık personeline ne tür bir bakıma ihtiyacınız olduğunu nasıl bildireceğiniz konusunda da tavsiyelerde bulunacaklardır.

Acil müdahale ekiplerine şunları söyleyen bir kart taşımak:

Ciddi şekilde yaralandığınız veya sorulara cevap veremediğiniz tespit edilirse kortizol enjeksiyonuna ihtiyacınız olduğunu
Doktorunuzun adı ve telefon numarası
Acil durumda kime haber verileceği.