- 12 Temmuz 2006
- 35.016
- 30.372
- 60
Kas dokusunda inflamasyon ve kas lifi hasarına yol açan otoimmün bir hastalıktır. Viral nedenlerin ve genetik yatkınlığın hastalığın oluşumunda etken olduğu söylenmektedir.
Her yaşta ortaya çıkabilir fakat sıklıkla çocukluk çağı ve orta yaşlarda görülür. İnsidansı 100 000' de 5-10' dur. Kadınlar hastalığa daha fazla yakalanmaktadır. Hastalığın şiddeti olgudan olguya değişir.
Semptomlar akut veya subakut başlar. Boyun kasları, ekstremitelerin proksimal kasları ve kuşak kaslarında tutulum belirgindir. Hastalar başını dik tutmakta, saçını taramakta, kollarını kaldırmakta, oturduğu yerden kalkmakta, merdiven çıkmakta zorlanır. Farenjeal kasların tutulumuna bağlı yutma güçlüğü olabilir. Tutulan kaslarda ağrı (myalji) vardır ve dokunmakla hassastırlar. Solunum güçlüğü olabilir. artralji, Raynaud fenomeni, malazi, kilo kaybı ortaya çıkabilir. Dermatomyozitte polimyozit semptomlarına ek olarak yüzde, burun etrafında, elde eritematöz döküntüler vardır. Yanısıra polimyozit ile dermatomyozitin otoimmün patolojisi farklıdır.
Polimyozit skleroderma, lupus eritematosus, romatoid artrit, Sjogren sendromu gibi kollajen doku hastalıkları seyrinde ortaya çıkabilir. Dermatomyozitle kanser arasında da bir ilişki vardır. Dermatomyozitli hastaların %30' unda kanser saptanmıştır.
CK düzeyi yüksek bulunur. Akut dönemde sedimantasyon artmıştır ve myoglobinüri saptanır. EMG' de myojenik ünit değişiklikleri ve spontan aktivite (fibrilasyon, pozitif keskin) belirlenir. Kas biyopsinde perivasküler inflamatuvar değişiklikler ve kas lifi dejenerasyonu görülür.
Tedavi edilebilir bir kas hastalığı olduğu için diğer kas hastalıklarından ayrılmalıdır. Ayırıcı tanıda kas distrofileri, myastenia gravis, kollajen doku hastalıkları ve diğer inflamatuvar ve toksik kas hastalıkları düşünülmelidir.
Tedavisinde immün sistemi baskılayan ilaçlar kullanılır. Steroidler ilk seçenektir. Prednisolon günlük 60-80 mg dozunda başlanır ve semptomlarda gerileme olana kadar bu dozda devam edilir. Daha sonra tedricen doz azaltılarak, semptomların baskı altında tutulduğu en az dozda tedaviye 1. 5-2 sene devam edilir. Azothioprin ve methotreksat gibi sitotoksik ilaçlar diğer seçenek ilaçlardır. Plazmaferez, immünglobulin ve radyasyon tedavisi de denenmektedir
